primární CNS lymfom léčbu (pdqто): Léčba [] – obecná informace o primární CNS lymfom

Primární nervového systému (CNS), lymfomu centrální je definována jako lymfom omezeny na lebeční-spinální osy, aniž by systémové choroby. Zvyšující se výskyt tohoto onemocnění byla pozorována u pacientů s syndromem získané imunodeficience (AIDS) a mimo jiné s oslabeným imunitním systémem osobám. Přirozený průběh tohoto onemocnění se liší mezi pacienty s AIDS a ty bez AIDS. Počítačová tomografie (CT) mohou vykazovat zlepšení kroužek u 50% pacientů s AIDS, zatímco pacienti bez AIDS téměř vždy zobrazí pouze homogenní vylepšení. [1] Obě skupiny dělat stejně špatně bez terapie (1-3 měsíce znamenat přežití), ale celkové přežití u léčených pacientů je mnohem lepší pro pacienty bez AIDS (18,9 měsíců) než u pacientů s AIDS (2,6 měsíce). [1, 2]

Anaplastický velkobuněčný lymfom (ALCL) je vzácný typ bloodcancer. Je častější u mladých lidí, většinou chlapců. To nelze spustit v rodinách; ALCL je vážné onemocnění. To může být rychle roste, a to často vrací. Ošetření vám může pomoci s tím bojovat. Ostatní terapie může pomoci cítit se lépe; Vědci stále hledají nové a lepší způsoby, jak zacházet jak nemoc a symptomy; Máte-li lymfomem, buňky zvané lymfocyty rostou mimo kontrolu. Jsou to bílé krvinky, které obvykle …

Špatné prognostické faktory zahrnují následující: [3, 4, 5]

diagnostika

Dojde-li k progrese nádoru, to je obvykle omezena na CNS a / nebo do očí. Okultní systémová nemoc může být vyloučena tím, že představí s biopsií kostní dřeně a CT hrudníku, břicha a pánve. [6, 7]

V jedné prospektivní případě série 282 pacientů bylo zjištěno, že 17% mít meningeální šíření podle cytomorphology, polymerázové řetězové reakce genů přeskupeny, imunoglobulinu, těžké řetězce, nebo meningeální zvýšení na zobrazování pomocí magnetické rezonance. [8] Klinický význam meningeální zapojení na prognózu a terapii je třeba ještě vyhodnotit.

patogeneze

I když více než 95% pacientů s primární lymfom CNS mají lymfom B-buněk původu, 45 pacientů s CNS lymfomu T-buněčného původu neprokázala rozdíl v prezentaci nebo výsledek v retrospektivní sérii s údajů shromážděných od 12 onkologických center. [9 ] Téměř všechny primární lymfomy CNS jsou agresivní nádory difúzního velkými písmeny B-buněk. V retrospektivní řady odvozené od 18 onkologických center v pěti zemích 40 pacientů s nízkým stupněm primární CNS lymfom, lepší dlouhodobý výsledek bylo ukázáno (7-rok střední doba přežití), než je spojena s obvyklou agresivní lymfom CNS. [ 10] [úroveň důkazů:. 3iiiDiv] také byly hlášeny případy neoficiální primárního CNS Hodgkinova lymfomu [11]